Przegląd autoimmunizacyjnych chorób wątroby – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

Przegląd autoimmunizacyjnych chorób wątroby – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

Wątroba to jeden z narządów w naszym organizmie, który nie jest unerwiony – w związku z tym nie boli! Ból może być odczuwany dopiero, kiedy dojdzie do jej powiększenia (hepatomegalii). Wątroba zaczyna wtedy uciskać unerwioną torebkę wątrobową, powodując dolegliwości bólowe. Choroby wątroby są trudne do wykrycia właśnie z tego względu, iż pacjenci w początkowej fazie choroby zwykle nie manifestują żadnych objawów. Podobnie jest w przypadku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (ang. primary sclerosing cholangitis, PSC), któremu poświęcimy dzisiejszy wpis.

Kiedy organizm zwraca się przeciwko wątrobie

PSC to rzadko występująca choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy chorego produkuje przeciwciała przeciwko większym (zewnątrzwątrobowym) i mniejszym (wewnątrzwątrobowym) kanalikom żółciowym, powodując ich całkowite zniszczenie. Choroba początkowo polega na wystąpieniu przewlekłego stanu zapalnego, który prowadzi do powstania zwłókniałych struktur w tkance wątroby (zbliznowaceń) i przewlekłego zatrzymania żółci (cholestazy) związanego ze zniszczeniem dróg żółciowych. W efekcie może dojść do marskości wątroby, a następnie do jej niewydolności.

Czynniki ryzyka

PSC częściej występuje u mężczyzn i wykrywane jest u nich zwykle około 40. roku życia. Dodatkowo badania wykazały, iż około 75% pacjentów z pierwotnym stwadniającym zapaleniem dróg żółciowych choruje również na IBD! [1]. Nawet 60–80% pacjentów z PSC choruje równocześnie na wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Co więcej, u osób, których krewni z pierwszej linii chorują na PSC, ryzyko rozwoju pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest większe od 9 do 39 razy! [2] Na PSC chorują przede wszystkim osoby predysponowane genetycznie, u których szlak chorobowy pobudzany jest przez wiele czynników środowiskowych. Nie został on jednak do końca poznany.

Problem z objawami

Od 15 do 40% pacjentów z PBC przechodzi wczesne stadium choroby bezobjawowo. Jednak za objawy charakterystyczne dla tego etapu uważa się uporczywy świąd i ogólne osłabienie. W miarę rozwoju choroby może pojawić się żółtaczka. Może również dojść do krwawienia jelita grubego, związanego z równoczesnym rozwojem IBD [1, 3].

Badanie krwi prawdę Ci powie

Diagnostyka PSC opiera się na badaniach laboratoryjnych, radiologicznych oraz histopatologicznych. O wczesnym stadium choroby świadczy zwykle podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) we krwi. W 95% przypadków poziom ALP jest podwyższony 3–10-krotnie, ALAT (aminotransferaza analinowa) i AspAT (aminotransferaza asparaginianowa) przekraczają normę 2–3-krotnie, natomiast bilirubina zawiera się w normie (60% pacjentów) [1].

U pacjentów z PSC wykrywane są przeciwciała pANCA – przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili o typie świecenia perinuklearnym. W gronie pacjentów z PSC chorujących równocześnie na nieswoistą chorobę zapalną jelit występują one u 50–80% pacjentów z WZJG i około 10–20% pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna [1]. Dodatkowo u pacjentów zdiagnozowanych w kierunku IBD, u których wykryto podwyższony poziom ALP, powinna być przeprowadzona pełna diagnostyka w kierunku PSC [3].

 

Więcej informacji na temat
autoprzeciwciał istotnych w diagnostyce autoimmunizacyjnych chorób wątroby

Opracowano na podstawie:

[1] Yamam K.K. et al., Diagnosis and classification of primary sclerosing cholangitis, Autoimmune Rev 2014, 13 (4–5): 445–450.

[2] Eaton J.E. et al., Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management, Gastroenterology 2013, 145 (3): 521–536.

[3] Keith D. et al., ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis, The American Journal of Gastroenterology 2015, 110: 647–648.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.