eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Przegląd zapaleń naczyń – eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (łac. granulomatosis allergica et angiitis; ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA), dawniej zwana zespołem Churga i Strauss, to martwicze zapalenie ziarniniakowate małych i średnich naczyń obejmujące różne tkanki i narządy, często drogi oddechowe. W Europie choruje na nią 2–38 mln osób, natomiast rocznie odnotowuje się 0,5–4 mln przypadków.

 Objawy

Często występują objawy niespecyficzne, takie jak spadek masy ciała, utrata apetytu, gorączka, osłabienie, ból mięśni i stawów, natomiast ze strony narządów:

  • zwykle ciężka postać astmy (95% przypadków), polipy nosa, ból i tkliwość w okolicach zatok, krwioplucie,
  • zmiany neurologiczne,
  • zmiany w nerkach,
  • zapalenie mięśnia sercowego i wsierdzia, nadciśnienie tętnicze, zapalenie naczyń wieńcowych (około 60% chorych),
  • plamica uniesiona i wrzodziejące zmiany grudkowate na skórze,
  • zmiany w przewodzie pokarmowym.

Wyróżnia się trzy fazy choroby:

  1. fazę prodromalną – występującą u osób w wieku 20–40 lat; zmiany pojawiające się w tej fazie to: polipy i nieżyt nosa oraz astma;
  2. fazę eozynofilii – objawy wiążą się z powstawaniem nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach;
  3. fazę zapalenia naczyń – zwykle po 3 latach od początku choroby.

 Diagnostyka

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone OB, podwyższony poziom CRP, zwiększoną liczbę eozynofilów we krwi, krwinkomocz, białkomocz, zwiększone stężenie IgE w surowicy oraz autoprzeciwciała ANCA – szczególnie przeciwko mieloperoksydazie (MPO) (u około 50% chorych). Zmiany w tkankach i narządach obrazuje się za pomocą RTG i TK zatok przynosowych i klatki piersiowej oraz angiografii. Wykonuje się także badania histologiczne wycinków z miejsc zmienionych chorobowo.

Leczenie

W leczeniu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń stosuje się terapię glikokortykosteroidami (GKS) w postaci łagodnej, a w postaciach cięższych łączy się terapię GKS z cyklofosfamidem.

 

Przegląd zapaleń naczyń – podział

 

Autor: Anna Mościszko
EUROIMMUN POLSKA Sp. z o.o.
www.euroimmun.pl

Nie znalazłeś odpowiedzi na nurtujące Cię pytanie? Prześlij je nam, a odpowiedź wkrótce ukaże się na blogu: blog@euroimmun.pl

 

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.