Czego szukasz?

Filtrowanie

Przegląd zapaleń naczyń – ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)

18 stycznia, 2018
Anna Kołtyś

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (łac. granulomatosis Wegeneri; ang. granulomatosis with polyangitis, GPA) to martwicze, ziarniniakowe zapalenie naczyń małych i średnich, głównie nerek oraz górnych i dolnych dróg oddechowych. Często przebiega z równocześnie toczącym się zapaleniem naczyń innych narządów. W przebiegu choroby leukocyty niszczą ścianę atakowanych naczyń krwionośnych, w wyniku czego powstaje stan zapalny. Dochodzi do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.

Na ziarniniakowatość Wegenera chorują głównie ludzie rasy białej – powyżej 80% chorych, a zapadalność roczna to około 5–20 osób na milion.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy

Występują objawy ze strony narządów objętych zmianami chorobowymi:

  • górne drogi oddechowe – ropna lub krwawa wydzielina z nosa, owrzodzenia błony śluzowej, przebicie przegrody nosa, ból zatok, chrypka, niekiedy utrata słuchu
  • dolne drogi oddechowe – krwioplucie, kaszel, zapalenie oskrzeli, duszność
  • osad w moczu (w początkowym stadium choroby u 15% chorych, w późnej fazie u 70%)
  • zapalenie twardówki oka, spojówek, przewodu łzowego, wytrzeszcz gałek ocznych, zapalenie nerwu wzrokowego
  • plamica uniesiona i zmiany grudkowe na skórze
  • ból mięśni, stawów, ból brzucha, biegunka i inne

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – diagnostyka

Diagnostyka ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może stanowić duże wyzwanie ze względu na często niecharakterystyczny przebieg choroby oraz objawy ze strony wielu organów. Markerem swoistym dla GPA są autoprzeciwciała typu c-ANCA, występujące u 80–90% chorych. Dominują przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (PR3). Wykonuje się RTG oraz TK zatok przynosowych i płuc, obrazujące zmiany powstałe w tych tkankach w wyniku choroby. Dodatkowo wykonuje się badania histopatologiczne wycinków z miejsc zmienionych chorobowo.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – leczenie

Leczenie skupia się głównie na wprowadzeniu choroby w stan remisji, a w późniejszym czasie na utrzymaniu tego stanu. Stosowane są glikokortykosteroidy (cyklofosfamid czy leki immunosupresyjne), by osłabić reakcję zbyt silną reakcję systemu immunologicznego.

Anna Koltys

Anna Kołtyś

Specjalista ds. Informacji Naukowej, Product Manager ds. Autoimmunologii

514 892 472

a.koltys@euroimmun.pl

Masz pytanie dotyczące tego tematu? 





    Dodaj komentarz

    Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

    Katalog produktów