Choroba Stilla u dorosłych

Wybierz język:

  • Polski
  • Angielski

Wywiad z Profesorem Roberto Giacomellim z Katedry Nauk Biomedycznych i Technologii na Uniwersytecie w L’Aquili we Włoszech

 

Podczas dzisiejszego wykładu („Choroba Stilla u dorosłych – wyzwania”) mówił Pan o ferrytynie. Jaka jest jej rola w patogenezie i czy może ona stanowić biomarker?

Rola ferrytyny jest wciąż niejasna. Wiemy, że dla wielu stanów, zwłaszcza zapalnych, charakterystyczną cechą jest wysoki poziom ferrytyny. Jedna z hipotez zakłada istnienie tzw. zespołu hiperferrytynemicznego, do którego można zaliczyć m.in. uogólnioną sepsę, chorobę Stilla, katastroficzny zespół antyfosfolipidowy – cechą charakterystyczną wszystkich tych stanów jest wysoki poziom ferrytyny. Ferrytyna jest generalnie uważana za cząsteczkę magazynującą żelazo, jednakże bardzo interesująca jest obserwacja, że jej ilość dramatycznie wzrasta w przebiegu stanów, w których dochodzi do wysokiej produkcji cytokin oraz do stanu zapalnego. Dlatego obecnie można postawić dwa pytania: czy ferrytyna jest po prostu biomarkerem – i oczywiście jest – ale również czy ferrytyna może być mediatorem immunologicznym uwalnianym w niektórych z tych stanów – to, czy jej uwalnianie zwiększa czy zmniejsza stan zapalny, nadal nie jest jasne. Są dostępne badania ukazujące immunologiczną rolę ferrytyny. Badamy bezpośredni efekt ferrytyny w aktywacji inflamasomu. W naszej opinii ferrytyna jest uwalniana z komórek zapalnych, aby zwiększyć poziom stanu zapalnego. Z tego względu może być ona używana jako biomarker, gdyż wraz ze wzrostem jej poziomu stan pacjenta prawdopodobnie ulega poprawie, ale zjawisko to prawdopodobnie stanowi także etap w patogenezie choroby.

 

Powiedział Pan również, że być może w przyszłości będzie można wyleczyć osoby cierpiące z powodu choroby Stilla. 

Tak.

 

Jak według Pana będzie to wyglądało?

Aby wyleczyć chorobę, potrzebujemy głębszej wiedzy na temat mechanizmów jej patogenezy, a także identyfikacji swego rodzaju mierników efektów leczenia – po to aby można było stwierdzić postępy w terapii lub ich brak, opierając się na zwalidowanej skali, a nie tylko na opinii lekarza. Obecnie zwalidowaliśmy i opublikowaliśmy skalę ciężkości (severity score), która pozwala na identyfikację pacjentów z cięższym przebiegiem już na etapie stawiania rozpoznania. Bardzo pomocny jest tu EULAR, który tworzy swego rodzaju oddział specjalny, mający za zadanie opracować skalę aktywności i definicję remisji. Kiedy ukończymy tę zwalidowaną skalę, będziemy mogli planować badania z zastosowaniem dużej liczby cząsteczek i leków biologicznych, możliwe będzie zbadanie efektu ich działania na różnych etapach choroby. Aby zaprojektować dobre badania kliniczne, należy przestrzegać określonych reguł, a pierwszym krokiem jest wiarygodna skala oceny choroby. Myślę, że w ciągu roku lub półtora ukończymy opracowywanie takiej skali i będziemy mogli przystąpić do planowania badań będących odzwierciedleniem tego, co zostało zrobione w kontekście reumatoidalnego zapalenia stawów, ponieważ największą poprawę leczenia uzyskano, gdy badano nowe leki z zastosowaniem zwalidowanej skali. Zamierzamy to zobić to w ten sam sposób.

 

Mam jeszcze jedno pytanie dotyczące choroby Stilla. Czy ta jednostka chorobowa to to samo, co młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

To bardzo dobre pytanie. Istnieją dwie różne koncepcje. Choroba Stilla i młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów są podobne, ale istnieją pewne różnice w ich prognozowaniu, manifestacji klinicznej i w rozwoju. W przypadku choroby Stilla u dorosłych początek jest podobny jak w przypadku młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o początku uogólnionym (sygnał aktywacji makrofagów), ale prognoza u dorosłych jest zupełnie inna niż u dzieci. W naszych prognozach śmiertelność u dorosłych jest bardzo wysoka. Śmiertelność wśród dzieci jest bardzo niska i nadal trwa debata, czy jest to spowodowane chorobami współistniejącym w wieku dorosłym i brakiem chorób współistniejących w młodszej populacji. Niektóre mechanizmy wydają się podobne, podczas gdy inne są odmienne, więc nie jestem pewien, czy są to dokładnie te same choroby w różnym wieku.

 

Bardzo dziękuję za rozmowę i poświęcony czas.

Rozmawiała: Małgorzata Walerych

Wywiad przeprowadzony podczas V Międzynarodowej Akademii Autoimmunologicznej w Warszawie (13–15 grudnia 2019 r.).

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.