Na początkowym etapie stwardnienie rozsiane (SM) i choroba Devica mają niemal identyczny przebieg. Istotną cechą odróżniającą chorobę Devica od SM jest występowanie w surowicy pacjentów przeciwciał klasy IgG przeciwko akwaporynie 4 (anty-AQP4). U pacjentów z chorobą Devica, u których nie wykrywa się przeciwciał anty-AQP4, bardzo często stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (anty-MOG). Wczesne oznaczenie i różnicowanie przeciwciał anty-MOG i anty-AQP4 u pacjentów z podejrzeniem choroby Devica i SM może mieć kluczowe znaczenie w postawieniu trafnej diagnozy i wdrożeniu odpowiedniego leczenia. Ponadto obecność przeciwciał pozwala przewidzieć przebieg objawów klinicznych u pacjentów: pacjenci anty-MOG pozytywni wykazują częściej jednofazowy, a nie rzutowy charakter choroby o łagodniejszym przebiegu względem pacjentów anty-AQP4 pozytywnych

0:13 Czym jest choroba Devica?

1:12 Jakie są kryteria rozpoznania choroby Devica?

2:22 Co odróżnia chorobę Devica od stwardnienia rozsianego?

Czym jest choroba Devica?

Choroba Devica to rzadka choroba autoimmunologiczna objawiająca się postępującym procesem zapalnym, który prowadzi do niszczenia ochronnej otoczki mielinowej wokół nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. U pacjentów obserwuje się zaburzenia wzroku w postaci spadku ostrości widzenia, aż do całkowitej ślepoty w jednym lub obu oczach oraz objawy, takie jak osłabienie siły mięśniowej lub nawet paraliż kończyn górnych i dolnych, utratę czucia, a także utratę kontroli pęcherza moczowego i jelit.

Jakie są kryteria rozpoznania choroby Devica?

Pierwsze rekomendacje dotyczące rozpoznania choroby Devica obejmowały konieczność spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych, czyli wystąpienie objawów poprzecznego zapalenie rdzenia kręgowego oraz zapalenie nerwu wzrokowego, a także wystąpienie kryteriów pomocniczych, takich jak zmiany w rezonansie magnetycznym, które w rdzeniu kręgowym rozciągają się na długości co najmniej 3 segmentów. Warto zapamiętać, że na początku choroby zmiany mogą nie obejmować mózgu, a w badaniu PMR u większości pacjentów nie obserwuje się prążków oligoklonalnych, a ich ewentualna obecność jest raczej zjawiskiem przejściowym.

Ze względu na korzyści z potencjalnej immunoterapii kryteria te zostały poszerzone tak, aby objąć większą grupę pacjentów, np. tych, u których nie ma przeciwciał.

W związku z tym wprowadzono nowe pojęcie – NMOSD (NMO spectrum disorders), które poszerza spektrum choroby Devica o tzw.:

• NMO bez obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4
• NMO z nieznanym statusem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4

Co odróżnia chorobę Devica od stwardnienia rozsianego?

Na początkowym etapie stwardnienie rozsiane i choroba Devica mają niemal identyczny przebieg. Istotną cechą odróżniającą obydwie choroby jest występowanie w surowicy pacjentów cierpiących na chorobę Devica przeciwciał klasy IgG przeciwko akwaporynie 4. Niestety nie wszyscy pacjenci wytwarzają te przeciwciała. Na szczęście niedawno okazało się, że bardzo często w tej grupie pacjentów stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko innemu antygenowi, a mianowicie przeciw glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (w skrócie anty-MOG).

Co więcej, choroba z przeciwciałami anty-MOG często przebiega inaczej niż z przeciwciałami anty-AQP4.

Wczesne oznaczenie i różnicowanie przeciwciał anty-MOG i anty-AQP4 u pacjentów z podejrzeniem choroby Devica i SM może mieć kluczowe znaczenie w postawieniu trafnej diagnozy i wdrożeniu odpowiedniego leczenia. Ponadto obecność przeciwciał pozwala przewidzieć przebieg objawów klinicznych u pacjentów – pacjenci anty-MOG pozytywni wykazują częściej jednofazowy, a nie rzutowy charakter choroby o łagodniejszym przebiegu niż u pacjentów z przeciwciałami przeciw AQP4.