Idiopatyczne miopatie zapalne (ang. idiopathic inflammatory myopathies, IIM) to heterogenna grupa chorób autoimmunologicznych, w przebiegu których dochodzi przede wszystkim do uszkodzenia mięśni. W przypadku miopatii zapalnych, tak jak przy wielu innych schorzeniach o podłożu autoimmunizacyjnym, ogólny wskaźnik błędnej diagnozy jest dość wysoki, co skutkuje nawet kilkuletnim (czasem kilkunastoletnim) opóźnieniem w postawieniu diagnozy! Ze względu na dość ciężki przebieg choroby sprawna i precyzyjna diagnostyka IIM jest kluczowa.

Autoprzeciwciała w miopatiach zapalnych

Badanie autoprzeciwciał jest niezwykle cennym narzędziem umożliwiającym różnicowanie klinicznie nieodróżnialnych typów miopatii zapalnych oraz postawienie właściwej diagnozy. W IIM można wyróżnić grupę autoprzeciwciał ukierunkowanych na jądrowe i cytoplazmatyczne składniki komórki, jednak większość przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni wiąże się z antygenami cytoplazmatycznymi, w wyniku czego detekcja tej grupy przeciwciał w teście immunofluorescencji pośredniej (IIFT) może stanowić dość duże wyzwanie diagnostyczne. Z tego względu zalecane jest potwierdzenie wyników IIFT testem monoswoistym.

Autoprzeciwciała wykrywalne w przebiegu IIM dzieli się na autoprzeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni (ang. myositis specific antibodies, MSA), które występują przede wszystkim u pacjentów z idiopatycznymi zapalnymi miopatiami (IIM), oraz autoprzeciwciała związane z zapaleniem mięśni (ang. myositis-associated antibodies, MAA), które mogą występować również w innych chorobach tkanki łącznej. Ponadto swoistość autoprzeciwciał koreluje z patogenezą i wiąże się z odrębnymi objawami klinicznymi, co wskazuje na różne postacie choroby.

Nowości w diagnostyce autoprzeciwciał w IIM

Autoprzeciwciała przeciwko cytozolowej 5′-nukleotydazie 1A (cN-1A), antygenowi mięśni szkieletowych, są jedynym obecnie znanym serologicznym biomarkerem wtrętowego zapalenia mięśni (ang. inclusion body myositis, IBM) i mogą ułatwiać wczesne różnicowanie tego schorzenia z innymi chorobami mięśni. Przeciwciała te odgrywają istotną rolę w rozpoznaniu i różnicowaniu IBM z dystrofią mięśniową, miastenią gravis, poly- i dermatomyositis oraz innymi chorobami mięśni.

Przeciwciała przeciwko Ha, Ks i Zo stanowią uzupełnienie panelu przeciwciał przeciwko syntetazie tRNA (ang. anti-tRNA-synthetase antibodies, ARS), a ich istotność diagnostyczną potwierdzono na podstawie badania przeprowadzonego wśród pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc (ang. interstitial lung disease, ILD), często będącą manifestacją IIM.

EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG) – nowość w ofercie EUROIMMUN

Ze względu na izolowaną obecność przeciwciał oraz często ich niską prewalencję do diagnostyki IIM zaleca się stosowanie jak najszerszych badań panelowych.

Nowością w ofercie EUROIMMUN jest test EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG). Za jego pomocą można wykryć przeciwciała skierowane przeciwko 20 antygenom: Mi-2α, Mi-2β, TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, cN-1A, Ha, Ks oraz Zo. Dzięki zastosowaniu wieloparametrowego profilu Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag czułość oznaczenia przeciwciał jest na bardzo wysokim poziomie. Ponadto warto podkreślić, że firma EUROIMMUN posiada wyłączną umowę licencyjną na cN-1A z Radboud University.

Podsumowanie

Idiopatyczne miopatie zapalne bardzo często są ciężkimi chorobami ogólnoustrojowymi, które stanowią zagrożenie dla życia pacjenta. Mają charakter przewlekły, z tendencją do nawrotów i zawsze znacząco obniżają jakość życia chorych. W przypadku miopatii zapalnych kluczowe jest wczesne postawienie trafnej diagnozy. Precyzyjnym narzędziem diagnostycznym IIM jest test EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG), który umożliwia analizę 19 przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni i przeciwciał anty-Ro-52 w jednym oznaczeniu.

Piśmiennictwo

1. EUROLINE Autoimmune Inflammatory Myopathies 20 Ag (IgG) Factsheet EUROIMMUN.
2. Jacqueline Gosink, Autoantibodies in myositis: An upgrade for comprehensive serological testing. Clinical Laboratory 2020.
3. Miriam Mende, Viola Borchardt-Lohölter, Wolfgang Meyer, Thomas Scheper, Wolfgang Schlumberger. Autoantibodies in Myositis. How to Achieve a Comprehensive Strategy for Serological Testing. Mediterranean Journalof Rheumatology 2019.