Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) – kryteria klasyfikacyjne według ACR/EULAR (2022)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis, GPA; zwana dawniej ziarniniakowatością Wegenera) to martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń małych i średnich (tj. włośniczki, żyłki, tętniczki, tętnice i żyły), zwykle zajmujące górne i dolne drogi oddechowe. Często przebiega równocześnie z zapaleniem naczyń innych narządów, tj. ogniskowym segmentowym kłębuszkowym zapaleniem nerek (KZN), zapaleniem naczyń oka, zapaleniem włośniczek płucnych oraz ziarniniakowym i nieziarniniakowym zapaleniem toczącym się poza naczyniami krwionośnymi. W przebiegu choroby leukocyty naciekają na ściany naczyń krwionośnych, w wyniku czego powstaje stan zapalny. Prowadzi to do zwężenia naczyń i ograniczenia ich drożności, co może skutkować niedokrwieniem oraz martwicą tkanek i narządów zaopatrywanych przez zajęte procesem chorobowym naczynia.

W początkowym stadium choroby często występują objawy ogólne (niewyjaśniona gorączka u około 50% pacjentów) oraz dolegliwości ze strony górnych dróg oddechowych (u 70%), płuc (u 45%) i nerek (poniżej 20%). Przebieg bywa różny: od powolnego, łagodnego (często bez zajęcia nerek) po szybką progresję z zagrażającymi życiu zmianami w wielu narządach.

W patogenezie GPA główną rolę odgrywają pobudzone granulocyty obojętnochłonne oraz przeciwciała skierowane przeciwko antygenom zawartym w ziarnistościach cytoplazmatycznych neutrofilów (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) i mechanizmy komórkowe. Najważniejszym antygenem dla przeciwciał ANCA w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest proteinaza serynowa 3 (PR3).

Autoprzeciwciała w chorobach nefrologicznych – pobierz ulotkę

Rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA)

Diagnostyka GPA może stanowić duże wyzwanie ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny, często niecharakterystyczny przebieg choroby oraz objawy ze strony wielu narządów. Autoprzeciwciała typu c-ANCA są markerem swoistym dla GPA, dominują przeciwciała anty-PR3. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie histopatologicznym (biopsja zajętego narządu, najlepiej górnych dróg oddechowych lub nerki) u osoby z charakterystycznymi zmianami płucnymi i/lub w osadzie moczu oraz obecnością ANCA (przeważnie anty-PR3). Przeciwciała ANCA nie występują w 5% przypadków.

Kryteria klasyfikacyjne ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) według ACR/EULAR (2022)

Najnowsze kryteria klasyfikacyjne rozpoznania ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (GPA) według ACR (Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne) i EULAR (Europejska Liga Przeciwreumatyczna) z 2022 r. zostały przedstawione w poniższej tabeli. Do spełnienia kryteriów klasyfikacyjnych wymagane jest uzyskanie 5 lub więcej punktów z 10 kategorii.

Kryteria		Punktacja
Kryteria kliniczne	zajęcie nosa: krwisty wyciek, owrzodzenia, strupienie, uczucie zatkania, blokada, uszkodzenie lub perforacja przegrody nosa	3
	zajęcie chrząstek: zapalenie chrząstek ucha lub nosa, chrypka lub stridor, zajęcie oskrzeli lub nos siodełkowaty	2
	utrata słuchu przewodzeniowa lub sensoneuronalna	1
Kryteria laboratoryjne	przeciwciała c-ANCA lub przeciwko proteinazie 3 (anty-PR3)	5
	przeciwciała p-ANCA lub przeciwko mieloperoksydazie (anty-MPO)	–1
	liczba eozynofilów we krwi ≥1000/µl	–4
Kryteria obrazowe	guzki, guzy lub jamy w płucach	2
Kryteria obrazowe	zapalenie, zacienienie lub płyn w jamie nosowej lub zatokach przynosowych albo zapalenie wyrostka sutkowatego	1
Kryteria histologiczne	ziarniniak, pozanaczyniowe ziarniniakowate zapalenie lub komórki olbrzymie	2
Kryteria histologiczne	ubogoimmunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek	1

Kryteria stosuj u chorych z rozpoznanym zapaleniem małych lub średnich naczyń w celu zakwalifikowania chorego do GPA. Przed kwalifikacją wyklucz inne choroby mogące być przyczyną objawów.
Opracowano na podstawie: Robson J.C. i wsp. 2022. American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022; 81: 315–320.

Diagnostyka ANCA – oferta EUROIMMUN

Firma EUROIMMUN oferuje szeroki wachlarz testów do diagnostyki przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Posiadamy testy oparte na metodzie immunofluorescencji pośredniej (IIF), ELISA, immunoblot oraz ChLIA. W celu poznania oferty zachęcamy do kontaktu z Działem Sprzedaży.